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1、小儿巴德-吉亚利综合征又称小儿布-加综合征,是指由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。
2、本病婴儿和老年都可患病,男女发病率大致相等。
3、本病的发病原因尚不明确,与先天性血管异常、血液凝固异常或血栓形成、肿瘤、外源压迫等阻塞或压迫侵犯血管有关。
4、本病主要表现为突发腹痛,腹部迅速膨胀,皮肤、巩膜发黄,尿黄,尿少等症状。
5、本病目前主要依靠非手术治疗、手术治疗。
6、本病可损害肝功能,急性发病时可导致患儿并发循环失常、肝衰竭或肠胃出血;慢性患儿可并发肝硬化、脾功能亢进。
7、本病急性期较难治愈,慢性期经积极治疗可延长生存期。
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